Acceso a trasplante renal de donante fallecido en pacientes pediátricos de América Latina y el Caribe / Acesso de pacientes pediátricos a transplante de rim de doadores falecidos na América Latina e no Caribe / Access to deceased donor kidney transplants for pediatric patients in Latin America and the Caribbean

Las condiciones en que se da la asignación de órganos de paciente fallecido para trasplante es motivo de controversia. Objetivo. Conocer los criterios para la asignación de riñones de donante fallecido en el servicio de Pediatría de doce países de América Latina y el Caribe. Resultados. En diez países encuestados las listas de espera en Pediatría para un trasplante renal son regionales, generalmente por razones administrativas más que por disminuir los tiempos de isquemia fría, se realiza el HLA y se toma en cuenta en un sistema de puntaje para la elección del receptor final. En algunos países los riñones de donadores jóvenes (menores de 30 años) no siempre son para receptores pediátricos. Conclusión. La mayoría de los países de Latinoamérica y el Caribe cuentan con sistemas de puntaje para la asignación de órganos de donante fallecido y se privilegia a los niños. Guatemala y Nicaragua no cuentan con programa de donador fallecido, y en el caso de México, si bien tiene una estructura de trasplante en expansión, no se cuenta con un sistema de puntaje, y sólo algunos grupos de trasplante por iniciativa propia privilegian a los pacientes pediátricos. Es deseable que se haga un consenso al respecto en la comunidad de trasplantes latinoamericana para hacer una distribución menos subjetiva y más justa de los riñones de origen no vivo.

Anticuerpos anti-HLA y rechazo agudo del injerto renal en los niños / Anti-HLA antibodies and acute renal graft rejection in children

Introducción. A pesar de que las nuevas terapias inmunosupresoras han mejorado notablemente la evolución clínica de los trasplantes renales, los rechazos agudo y crónico siguen limitando la sobrevida a largo plazo del injerto. En base a lo anterior, el objetivo de este estudio fue determinar la presencia de anticuerpos séricos contra antígenos de histocompatibilidad (HLA) clase I y clase II en niños con rechazo agudo del injerto renal. Métodos. Se realizó un estudio clínico prospectivo en pacientes con trasplante renal que presentaron rechazo agudo del injerto. Se les tomó muestra de suero al momento de la biopsia renal, misma que fue utilizada para la detección de anticuerpos contra antígenos HLA de clase I y II por ensayo basado en equipo fuoroanalizador (Luminex) y microperlas cubiertas con antígenos clase I y clase II de One Lambda. Resultados. De 21 pacientes estudiados, 17 pacientes (81%), fueron diagnosticados con rechazo celular y cuatro (19%) con rechazo agudo mediado por anticuerpos. El tiempo post-trasplante promedio de presentación del rechazo humoral agudo fue de 18.7 meses y para el rechazo celular de 36.7 meses. Once pacientes (52.3%) presentaron anticuerpos específicos contra el donador. Los anticuerpos contra antígenos HLA clase I donador específicos se encontraron en seis pacientes, siendo más frecuente el rechazo agudo mediado por anticuerpos (humoral), donde todos los pacientes tuvieron anti HLA clase I con Chi cuadrada (P =0.004). En cuanto a los anticuerpos inespecíficos, el 95.2% de los pacientes desarrollaron este tipo de anticuerpos. Conclusiones. El 95% de los niños con rechazo del injerto renal presentan anticuerpos anti HLA, específicos y/o no específicos contra el donador. Los anticuerpos anti HLA donador específicos clase I se presentan con mayor frecuencia en el rechazo humoral.

Background. Although new immunosuppressive therapies have signifcantly improved the clinical progression of kidney transplants, acute and chronic rejection continue to limit long-term graft survival. Despite this, the aim of the study was to determine the presence of human leukocyte antigen (HLA) antibodies class I and class II in children with acute renal graft rejection. Methods. Patients with graft rejection were included in the study. A serum sample for anti-HLA antibody measurement class I and II by Luminex was taken at the time of renal biopsy. Results. Seventeen patients (81%) had cellular rejection and four (19%) antibody-mediated rejection. Mean post-transplant time of rejection was 18.7 months and 36.7 months for humoral rejection and cellular rejection, respectively. Eleven patients (52.3%) had donor specific (DS) antibodies. Anti-HLA class I DS was found in six patients including the four patients with humoral rejection (Fisher exact test p =0.004); 95.2% had non-DS antibodies. Conclusions. Of the children with acute renal graft rejection, 95% have anti HLA antibodies (DS and/or non-DS). Anti-HLA DS class I are more frequent in humoral rejection.

Púrpura de Henoch-Schönlein: Reporte de 105 pacientes pediátricos / Henoch-Schönlein purpura in children: Report of 105 patients

Introducción. La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es la vasculitis más frecuente en niños. Objetivo: conocer la presentación clínica y evolución de los pacientes con PHS que se han tratado en el hospital en los últimos 5 años. Material y métodos. Estudio retrospectivo en pacientes que acudieron al Hospital Infantil de México Federico Gómez, del 1 de enero de 2000 al 31 de diciembre de 2005, con diagnóstico de PHS. Resultados. Se encontraron 105 pacientes con una mediana de edad de 6 años. El tiempo promedio de seguimiento fue de 15 meses. Todos presentaron lesiones dérmicas, 49.5% dolor abdominal y 41% artritis; 45 (42.9%) pacientes manifestaron nefropatía, con un promedio de aparición de 4.5 meses después de las lesiones dérmicas. Sólo en 37.7% de los casos con nefropatía desaparecieron las alteraciones urinarias. Se realizó biopsia renal en 14 pacientes. La lesión histopatológica más frecuente fue el grado IIIA. La edad de presentación tuvo relación estadísticamente significativa con la presencia de nefritis, los mayores de 10 años tuvieron mayor incidencia de nefritis y los menores de 5 años menor incidencia (Chi cuadrada, P < 0.05). La incidencia global de insuficiencia renal crónica fue de 0.95%. Conclusión. La edad de presentación es un factor pronóstico para la evolución de la enfermedad. Si bien la púrpura es una vasculitis, la principal complicación a largo plazo es renal, por lo que el seguimiento de los pacientes debe ser supervisado por un nefrólogo pediatra.

Introduction. Henoch-Schönlein purpura (HSP) is the most frequent vasculitis in children. Objective: To describe the clinical presentation and clinical outcome in children with HSP treated in our hospital in the last 5 years. Material and methods. A retrospective study was performed in HSP patients diagnosed between January 1st 2001 and December 31st 2005. Results. HSP was diagnosed in 105 patients, median age 6 years old. All had the skin manifestations, 49.5% abdominal pain and 41% arthritis; 45 patients developed HSP nephritis (42.9%), mean presentation time was 4.5 months after HSP diagnosis. Renal biopsy was performed in 14 patients, and the most common histopathological finding was HSP nephritis grade III A. Age of onset older than 10 years was statistically significant for nephritis development (Chi Square < 0.05). Chronic renal insufficiency incidence was 0.95%. Conclusions. The main complication of HSP is nephritis. Follow-up should include evaluation by a pediatric nephrologist. Age of onset older than 10 years is an important risk factor for HSP nephritis.

Aplasia adquirida de la serie roja por infección por parvovirus B19 en una adolescente con trasplante renal / Pure red cell aplasia caused by parvovirus B19 infection in a female adolescent after renal transplantation

Introducción. El parvovirus B19 ha sido identificado como el agente etiológico del eritema infeccioso o quinta enfermedad, de las crisis aplásicas transitorias en niños con enfermedades hemolíticas, y de la aplasia adquirida de la serie roja en pacientes inmunocomprometidos, incluyendo los pacientes que reciben un trasplante de un órgano sólido o de médula ósea. Caso clínico. Adolescente femenina de 15 años de edad con insuficiencia renal crónica terminal de causa desconocida, quien recibió trasplante renal de donador cadavérico. Dos meses después del trasplante presentó anemia grave arregenerativa que requirió transfusiones de sangre, sin responder a la suspensión del tratamiento con mofetil micofenolato. Aunque la investigación de anticuerpos IgM e IgG contra el parvovirus B19 fue negativa, se encontró positividad en la investigación del DNA viral por medio de la prueba de reacción en cadena de la polimerasa. El estudio de la médula ósea mostró el patrón característico de pronormoblastos con cambios megaloblásticos y vacuolas en el citoplasma y detención en la maduración a nivel de los normoblastos. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa por 10 días se acompañó de respuesta reticulocitaria adecuada y corrección de la anemia. Conclusiones. En los pacientes con trasplante renal y anemia grave arregenerativa debe investigarse la presencia de parvovirus B19, preferentemente a través de la prueba de reacción en cadena de la polimerasa. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa es el más adecuado para eliminar la infección y corregir el cuadro anémico.

Introduction. Parvovirus B19 can present in children as erythema infectious rash, aplastic anemia in patients with hemolytic diseases and pure red cell aplasia in immunocompromised patients, such as in bone marrow and solid organ transplant recipients. Case report. A 15-year-old female with end stage renal disease of unknown origin received a renal transplant from a cadaveric donor. Two months after the transplant, she presented severe arregenerative anemia despite mofetil micofenolate withdrawal and required blood transfusions. IgM and IgG titers for parvovirus B19 were negative, but DNA polymerase chain reaction was positive. Bone marrow showed the characteristic pattern of pronormoblasts with megaloblastic changes and cytoplasmic vaculations, with maturation arrest at normoblast level. The patient was treated with intravenous immunoglobulin for 10 days with adequate reticulocyte response and resolution of her anemia. Conclusions. Parvovirus B19 should be investigated in renal transplant patients with severe arregenerative anemia; DNA polymerase reaction test is the diagnostic test of choice. Treatment with intravenous immunoglobulin is the recommended therapy for the control and elimination of the infection and anemia resolution.

Trasplante renal en pediatría / Renal transplantation in children

Despite being considered a high risk procedure, renal transplantation has been recognized for more than 20 years as the best therapeutic option for children with end-stage renal disease since it is superior than any available dialytic procedure in improving the neuropsychological development and the quality of life. Today pediatric patients have similar graft survival than adults, and 10 year-old children or less have better outcome than any other age group. These remarking results are due to the development of specialized pediatric transplant centers and research programs, improvement in the selection and preparation of donors and recipients, refinement of the surgical technique and the use of new immunossupressive drugs.

El trasplante pediátrico fue considerado durante mucho tiempo de alto riesgo, ya que la sobrevida del injerto no era tan buena como la reportada en pacientes adultos, aún así desde hace 20 años es el tratamiento óptimo para los niños urémicos porque mejora el desarrollo neurológico, psicológico y la calidad de vida en forma muy superior a los procedimientos dialíticos disponibles. Actualmente, gracias al desarrollo de centros de trasplante e investigación especializados en la atención pediátrica, a la mejoría en la preparación y selección de donadores y receptores, en la técnica quirúrgica y a nuevos esquemas inmunosupresores los pacientes pediátricos tienen una sobrevida del injerto similar a la reportada en adultos, de hecho los niños menores de 10 años han logrado tener la mejor sobrevida del trasplante renal de todos los grupos etáreos.

Evolución de 56 niños con glomerulonefritis rápidamente progresiva / Outcome of rapidy progressive glomerulonephritis in 56 children

Introducción: La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es poco frecuente en niños. El objetivo de esta publicación es informar la presentación clínica, hallazgos histopatológicos, evolución a corto y mediano plazo y resultados del tratamiento con inmunosupresión de 56 niños con GNRP. Material y métodos: El período de estudio fue del 1 de enero de 1985 al 31 de diciembre de 2000. El diagnóstico de insuficiencia renal crónica (IRC) se basó en la reducción permanente de la VFG con depuración de creatinina 70 mL/min/l.73 m2 con fórmula Schwartz y de IRC en fase terminal (IRCT) al requerir diálisis. El diagnóstico histopatológico implicó la presencia de proliferación extracapilar con formación de semilunas y se clasificó como lesión focal o difusa cuando el número de glomérulos involucrados fue < o 50 por ciento, respectivamente. Resultados: Se incluyeron 56 pacientes. La frecuencia fue de 3.7 casos/año. Predominó el género femenino 1.2:1; edad promedio de 9.9 años (ñ 3.9). La presentación fue de síndrome nefrótico en 47 por ciento, nefrítico en 44 por ciento y el resto con IRCT. A 32 pacientes se les determinó complemento: 13 con hipocomplementemia (40 por ciento) con etiología secundaria a glomerulonefritis post-estreptocóccica (GNPE). Catorce pacientes (25 por ciento) tuvieron lesiones focales y 42 (75 por ciento) difusas. Se practicó inmunofluorescencia en 41 biopsias: en 31 fue positiva; en 10 fue negativa (pauci-inmune) y en 15 muestra insuficiente. Treinta y seis (64.2 por ciento) recibieron tratamiento con inmunosupresión: 24 con esteroides y 12 además, con ciclofosfamida. Cuatro (7.1 por ciento) respondieron al tratamiento: 2 con púrpura de Henoch-Schönlein, 1 con GNPE y 1 con GNRP primaria. Cuarenta y seis (82 por ciento) pacientes tuvieron evolución desfavorable: 36 (64.2 por ciento) a IRCT; 10 (17.8 por ciento) a IRC y 10 se curaron (4 con y 6 sin tratamiento inmunosupresor). Diez con IRCT recibieron un trasplante renal con buena evolución, excepto 2 casos. Conclusión: No se encontró diferencia estadística significativa en la presentación clínica o el tratamiento inmunosupresor y la evolución e insuficiencia renal, pero se encontró (p < 0.05) con la presencia de lesiones focales y la evolución a la curación, mientras que las lesiones difusas evolucionaron a insuficiencia renal. Tuvieron mejor pronóstico los pacientes con GNPE y púrpura de Henoch-Schönlein.

Ineficacia de la mostaza nitrogenada en el tratamiento del síndrome nefrótico corticorresistente / Inefficacy of nitrogen mustard in the treatment of corticoresistant nephrotic syndrome

Introducción. En los niños con síndrome nefrótico idiopático corticorresistente (SNCR) se han utilizado diversos tratamientos en base a antimetabolitos como la ciclofosfamida y la mostaza nitrogenada. Este último tratamiento se ha recomendado particularmente en niños con infecciones recurrentes que impiden la indicación de tratamientos prolongados. Material y métodos. Se revisó la respuesta al tratamiento en 10 niños con SNCR que recibieron mostaza nitrogenada durante el período comprendido entre 1988 y 1996. Resultados. Sólo 2 pacientes presentaron remisión del síndrome nefrótico: uno remisión parcial y el otro completa. Dos pacientes presentaron cuadros infecciosos graves (neumonía), en uno de ellos asociado a leucopenia grave. Conclusiones. El tratamiento con mostaza nitrogenada en niños con SNCR no ofrece ventajas aparentes en relación a otros esquemas terapéuticos

Fisiología renal del feto y del recién nacido / Renal physiology in fetuses and newborns

La placenta regula la hemeostasis orgánica durante la vida fetal. Sin embargo, la función renal del feto es importante desde el punto de vista de producción de orina y regulación del volumen del líquido amniótico. La nefrogénesis incluye el desarrollo del pronefros, mesonefros y metanefros durante el período embrionario. La producción de orina aparece entre la quinta y séptima semana de gestación y la nefrogénesis continúa hasta la semana 35 de edad conceptual, independientemente que el bebé haya nacido o aún se encuentre en útero. Al momento del nacimiento ocurren cambios hemodinámicos importantes que repercuten en la fisiología renal. Se reduce la resistencia vascular renal y en los días siguientes aumentan el flujo plasmático renal, la velocidad de filtración glomerular, así como la producción de algunas hormonas, como la antidiurética o vasopresina y el factor natriutético auricular. Se discute el concepto de inmadurez funcional renal del neonato a término, ya que en condiciones fisiológicas la función renal logra la regulación de la hemeostasis orgánica en este grupo etario. Sin embargo, se advierte que esta situación no es aplicable al prematuro. En el presente trabajo se revisan aspectos fisiológicos y patológicos que intervienen en la regulación del volumen de los diferentes espacios líquidos corporales en el feto y en el recién nacido, así como aspectos hemidínamicos y modificaciones de la fisiología renal en estas etapas difíciles de la vida. También se discuten los mecanismos de regulación del metabolismo ácido-base y criterios de valoración de la función renal y se establece la comparación con niños de mayor edad y con los adultos

Manejo y tratamiento de la hipertensión arterial en niños / Handling and treatment of arterial hypertension in children

Se define a la hipertensión arterial (HTA) en niños a la elevación sostenida de la presión arterial por arriba del percentil 95 para edad y sexo. La medición de la presión arterial debe formar parte del examen físico completo en niños. La causa más frecuente de HTA en nuestra institución son las glomerulonefritis, seguidas por la uremia terminal de origen desconocido o secundaria a uropatías obstructivas. En Estados Unidos de Norteamerica la etiología más frecuente son la cicatrices renales acompañadas de reflujo vesicouretral y uropatías obstructivas. El diagnóstico etiológico se corrobora con exámenes de laboratorio y gabinete; inicialmente con el examen general de orina, electrolitos, urea, creatinina, ácido úrico y actividad de renina plasmática periférica. Se estudiará el perfil inmunológico si se sospecha la presencia de una glomerulopatía de tipo inmunológico. Asimismo, el ultrasonograma renal y el uretrocistograma por sondeo vesical son importantes en el reflujo vesicoureteral y uropatías obstructivas. El esquema terapéutico con hipotensores y diuréticos se debe individualizar y el uso racional de los mismos depende si predomina una vasoconstricción arteriolar, la hipervolemia, o una combinación de ambas en la patogenia de la HTA. El tratamiento quirúrgico de la HTA se reserva a pacientes que no responden al tratamiento convencional y con aceptables probabilidades de éxito, tales como algunos casos con estenosis grave de la arteria renal, tumoraciones, hipoplasia renal y problemas urológicos quirúrgicos

Complicaciones de la diálisis peritoneal continua ambulatoria en niños con insuficiencia renal crónica / Complications of ambulatory continuous peritoneal dialysis in children with chronic renal failure

Introducción. La diálisis peritoneal continua ambulatoria (DPCA) constituye actualmente el tratamiento sustituto más utilizado en pediatría en pacientes con insuficiencia renal crónica terminal (IRCT) antes de recibir un trasplante renal. Material y métodos. Se revisaron los expedientes clíncos de 56 niños con IRCT en programa de DPCA en el Hospital Infantil de México Federico Gómez durante el período 1991-1995, que tuvieron un tiempo mínimo de diálisis de 3 meses, con el fin de determinar la frecuencia y características de las complicaciones del procedimiento. Resultados. Se instalaron 96 catéteres de Tenckhoff en los 56 pacientes; se utilizó el método estándar de DPCA, con un tiempo promedio del procedimiento de 19.4ñ13 meses. Se observaron 42 complicaciones relacionadas al catéter (infección del túnel y sitio de salida y disfunción principalmente) con una frecuencia de una complicación cada 25.6 meses de diálisis. Asimismo se presentaron 109 complicaciones clínicas, pricipalmente peritonitis: 104 episodios con frecuencia de un episodio cada 10.3 meses (1.16 episodios por paciente por año). Al terminar el estudio, 27 pacientes continuaban en programa de DPCA y en 29 se había suspendido el procedimiento: en 25 por transplante renal, en 2 por transferencia de hemodiálisis y 2 por razones socioeconómicas. Ningún paciente falleció durante el período de estudio. Conclusiones. A pesar de que los niños en programa de DPCA presentan un índice alto de complicaciones atribuidas al catéter instalado y al procedimiento en sí, sólo en un número reducido de casos se observa el fracaso del método de diálisis. Por otro lado, la introducción de los nuevos métodos de conexión-desconexión pueden permitir reducir aún más la frecuencia de las complicaciones, principalmente de tipo infeccioso

Eficacia de la vancomicina administrada en forma continua o intermitente en niños en diálisis peritoneal continua ambulatoria con peritonitis / Efficacy of intraperitoneal vancomycin in children on continuous ambulatory peritoneal dialysis: comparison of intermittent and continous therapy

Introducción. Debido a la alta frecuencia de cocos grampositivos como causa de pritonitis en niños con insuficiencia renal crónica terminal en programa de diálisis peritoneal continua ambulatoria (DPCA), se ha indicado en el tratamiento inicial la asociación de vancomicina y amikacina por vía intraperitoneal (IP). Sin embargo, existe poca información respecto al esquema de tratamiento a utilizar en la edad pediátrica. Material y métodos. Se compararon dos métodos de administración de vancomicina por vía IP: el grupo A de pacientes recibió el tratamiento "continuo" con dosis inicial de vancomicina de 500 mg/L IP y dosis en cada recambio de seis horas de 15 mg/L IP; el grupo B recibió el tratamiento "intermitente" con dosis inicial de vancomicina de 30 mg/kg IP que se repitió al séptimo día. Los pacientes fueron asignados aleatoriamente a cada grupo de estudio. Resultados. Once pacientes quedaron incluidos en el grupo A y diez en el grupo B, con edades entre 8 y 17 años. Se observó un fracaso del tratamiento en cada grupo; en el grupo A en un paciente en quien se observó cocos grampositivos en la tinción de Gram inicial del líquido de diálisis; en el grupo B en un paciente con cultivos positivos para Klebsiella pneumoniae y Pseudomonas aeruginosa. Conclusiones. En niños y adolecentes en programa de DPCA con peritonitis son igualmente efectivos el tratamiento "continuo" o "intermitente" con vancomicina, siendo preferible esta última forma de tratamiento debido a su facilidad de administración y posible menor efecto tóxico

Glomerulonefritis secundaria en pacientes con derivación ventrículoauricular y ventrículoperitoneal / Shung nephritis patients with ventriculoatrial and ventriculoperitoneal shunts

La glomerulonefritis por derivación se presenta con escasa frecuencia en niños con derivaciones ventrículoauriculares y ventrículoperitoneales, las cuales se aplican como recurso terapéutico en la hidrocefalia. La glomerulonefritis se asocia a la colonización bacteriana de las derivaciones, con el desarrollo de bacteriemias subsecuentes. La etiopatogenia involucra factores inmunológicos, en presencia del antígeno bacteriano y formación de complejos inmunes circulantes y depósito de los mismos, así como de inmunoglobulinas y componentes del complemento en el endotelio glomerular. El resultado es una glomerulonefritis endocapilar difusa, que puede progresar a uremia terminal si no se corrigen los mecanismo etiopatogénicos. En este trabajo se presentan dos casos de nefritis por derivación y se lleva a cabo una revisión de la literatura

Hidrotórax como complicación de diálisis peritoneal continua ambulatoria / Hydrothorax in continuous ambulatory peritoneal dialysis

El procedimiento de diálisis peritoneal continua ambularoria (DPCA) se utiliza cada vez mayor frecuencia en niños con insuficiencia renal crónica terminal; se ha observado que la mayor parte de los pacientes toleran adecuadamente esta forma de tratamiento, observándose pocas complicaciones, la mayoría de las veces de tipo infeccioso. Se describe una niña de diez años de edad, quien desarrolló hidrotórax masivo del lado derecho. Una punción pleural diagnóstica reveló concentración de glucosa en el líquido pleural de 233 mg/dL, en relación a una concentración en sangre de 130 mg/dL, lo cual estableció el diagnóstico. La niña fue transferida a hemodiálisis, observándose cuatro días después resolución del hidrotórax al estudio radiográfico. Sin embargo, cuatro semanas después la niña falleció a consecuencia de hemorragia gastrointestinal masiva. Se discuten las características clínicas, las bases del diagnóstico y los posibles mecanismos patogénicos de esta complicación de la DPCA. Diálisis peritoneal, continua ambulatoria; hidrotórax